Proteoglucanos
Los proteoglucanos son proteínas a las que están
unidos glucosa-aminoglucanos (GAGS), que son cadenas de mucopolisacáridos
formados por tres tipos de disacáridos alternados Imagen:
Los proteoglucanos se unen a las fibras de colágena constituyendo las glucoproteínas de adhesión, que están localizadas en la matriz extracelular. Contribuyen a la interacción entre las células de los tejidos y se unen con los receptores de membrana. Las más comunes son la fibronectina y la laminina.
La fibronectina alinea la matriz extracelular y “dirige” la orientación del citoesqueleto. Las lamininas son el componente principal de la lámina basal Imagen. Esta estructura separa al epitelio del tejido conectivo, filtra la sangre en el riñón, y cubre a las células musculares, a las de Schwann y a los adipocitos. La molécula de laminina es un trímero formado por una cadena α y dos β: β-1 y β-2 Imagen. Los extremos de la cadena α tienen dominios de unión a los receptores de superficie y/o a la heparina. Las cadenas β se entrelazan entre sí y con la cadena α; en su extremo amino tienen un dominio de unión a la colágena IV, en la región media un dominio de unión a la heparina y su extremo COOˉ está libre.
Entre las glucoproteínas se encuentran las causantes de los antígenos ABO en suero, y ciertas glucoproteínas constituyen el punto de entrada para algunos virus, como el factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) para el virus del Herpes. El virus de la rabia se une a las células por interacción con la molécula de adhesión neural (N-CAM).
El protozoario Plasmodium vivax, el virus VIH
y los poxvirus se pegan a receptores “Chemokine”.La bacteria
Mycobacterium leprae se une a la proteína periférica
α-distroglucano (DG), que interacciona con la laminina-2 en la lámina
basal. Además, las variantes de glucoforina que dan los grupos sanguíneos
MN son receptores del protozoario Plasmodium falciparum.
Las deficiencias en la construcción de las glucoproteínas producen enfermedades que pueden controlarse, pero que hasta el momento no pueden eliminarse totalmente. Entre ellas están la mucolipidosis II (I cell disease), que es una deficiencia en la enzima GlcNAc fosfo-transferasa que cataliza la transferencia de GlcNac-1-P a los residuos de manosa. Su ausencia provoca retardo psicomotor severo, malformaciones del esqueleto y mortalidad temprana. La mucolipidosis III (pseudo-Hurler polidistrofia) se caracteriza por una deficiencia en la misma enzima y los síntomas son semejantes a los de la mucolipidosis II, aunque menos severos, por lo que quienes la padecen sí alcanzan la mayoría de edad.
Transporte anterógrado y retrógado RER-Golgi